Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит – это воспалительное заболевание мышц с вовлечением кожи и суставов, которое имеет идиопатический характер.
Это означает, что симптомы дерматомиозита возникают самостоятельно и не зависят от наличия других заболеваний.

Несколько фактов

• Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы. Степень выраженности колеблется от небольшой мышечной слабости до затрудненного передвижения и даже глотания. Сыпь на коже также может иметь вид небольшого покраснения или же глубоких язв.
• Миозит почти всегда вызывает потерю мышечной силы, и у большинства пациентов появляются высыпания на коже.
• Болезни подвержены все этнические группы. Девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики.
• Воспаление мышц, кожи и кровеносных сосудов, которое возникает у детей от 5 до 10 лет, называют ювенильный дерматомиозит.
• Также к редким формам заболевания у этой возрастной группы относят полимиозит. Системный процесс, поражающее действие которого основано на реакции аутоиммунного воспаления волокон поперечно-полосатых мышцы тела. Так же, как и дерматомиозит, вызывает прогрессирующую слабость и атрофию мышц, но при этом редко появляются высыпания. Существует подтип дерматомиозита, при котором присутствует высыпание на коже, но нет мышечной слабости, он называется амиопатический дерматомиозит.
• Такие заболевания, как склеродермия, ревматоидный артрит, волчанка и дерматомиозит, характеризуются некоторыми общими симптомами, некоторые из которых сочетаются практически постоянно и формируют смешанное заболевание соединительной ткани. Можно встретить термин «склеродерматомиозит», который характеризуется сыпью на щеках, облысением, синдромом Рейно, восковидной кожей и мышечной слабостью.
• Второй пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на возрастную группу людей сорока–пятидесяти лет.

При полимиозите присутствует мышечная слабость, но отсутствуют кожные проявления

В чем причина

Достоверно установить причину развития данного заболевания пока не удалось. Большинство специалистов склоняются к теории о его аутоиммунном происхождении. Это значит, что клетки иммунной системы (антитела) атакуют здоровые клетки собственного организма. В случае дерматомиозита это клетки мышечной ткани (миоциты) и клетки кожи, сосудов.

Аутоиммунные заболевания соединительной ткани имеют «перекрестные синдромы»

Как распознать болезнь

Скорее всего признаки дерматомиозита обнаруживаются на коже. Примерно у сорока процентов заболевших это может быть единственным симптомом в начале заболевания:

Оссифицирующий миозит и его лечение

• высыпания появляются на участках кожи, открытых солнечным лучам (гелиотропная сыпь);
• сыпь неоднородна и обычно голубовато-фиолетового цвета;
• покраснение и появление лиловой сыпи на шеи и плечах – симптом шалевого платка;
• кожный зуд, настолько интенсивный, что будит человека по ночам;
• покраснение средней области лица;
• высыпания вдоль краев век с периорбитальным отеком или без него;
• высыпания на наружных локтевых поверхностях (над суставами) – папулы Готтрона лилового цвета;
• изменения ногтевых пластин пальцев рук, высыпания вокруг кутикул, шелушение кожи кистей;
• высыпания на наружной поверхности вверху бедра;
• диффузное выпадения волос.

Внешние признаки дерматомиозита

Слабость и болезненность мышц, которые вызывает ювенильный дерматомиозит, может возникать одновременно с кожной сыпью, предшествовать ей или появляться через несколько недель. Мышечные проявления состоят в следующем:

• проксимальная мышечная слабость (в руках и ногах);
• характерная мышечная усталость от подъема по лестнице, ходьбы, поднятия из сидячего положения, расчесывания или доставания предметов выше головы. Трудности с выполнением этих действий возникают от воспаления в больших мышцах вокруг шеи, плеч и бедер. При этом боль в самих мышцах не интенсивная. Многие пациенты жалуются на мышечную слабость, и диагностика должна определить, является ли она истинной или же человек попросту устал и требует отдыха.

Также существуют системные критерии, которые помогают установить диагноз дерматомиозит:

• общее недомогание, повышение температуры тела, боль в суставах, синдром Рейно (побледнение кистей, стоп и носа);
• дисфагия (нарушение рефлекторного глотания) вследствие поражения скелетных мышц пищевода;
• гастроэзофагеальный рефлюкс (попадание пищевого комка из желудка обратно в пищевод) из-за вовлечения гладких мышц пищевода;
• дисфония – изменение голоса при воспалении мышц речевого аппарата;
• атриовентрикулярные дефекты, тахиаритмии, расширенные кардиомиопатии;
• легочная недостаточность из-за слабости грудных мышц, интерстициальной болезни легких;
• подкожная кальцификация, которая может привести к контракции суставов; чаще встречается у детей;
• дети могут ходить «на цыпочках» из-за контрактуры лодыжек и мышц голеностопного сустава.

Дифференциальная диагностика

Изначально дерматомиозит можно пропустить, приняв его кожные проявления за фоточувствительные реакции (например, полиморфный фотодерматит). В таких случаях врач обязан расспросить пациента о наличии мышечной слабости и назначить ряд тестов для выявления других признаков дерматомиозита.

Очень редко высыпания на коже, похожие на дерматомиозит, появляются как реакция гиперчувствительности на препараты пенициллинов, НПВС, карбамазепина.

С другой стороны, мышечная слабость присуща пациентам с гипотиреоидизмом, поэтому для отличия этой патологии необходимо проводить тест на гормоны щитовидной железы.

Необходимые исследования

Магнитно-резонансная томография: сканер создает изображения мышц с помощью магнитного поля и радиоволн. МРТ может обнаружить малейшее мышечное воспаление и отек на ранней стадии заболевания. Преимущество метода заключается в том, что он позволяет рассматривать сразу все мышцы, чтобы искать участки воспаления, вместо того чтобы брать небольшой образец из каждой мышцы.

Биопсия мышц: проводится небольшая операция по извлечению образца (небольшого кусочка) мышечной ткани. Далее его изучают под микроскопом на предмет наличия измененный миоцитов. При дерматомиозите обнаруживаются комплексы антител, которые повреждают крошечные кровеносные сосуды в мышцах.

Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие повреждения, мышечную дистрофию или инфекцию, поэтому к ней прибегают все меньше.

Анализ крови: анализ крови позволит врачу узнать, появились ли ферменты из воспаленной мышцы (креатинкиназа и альдолаза), что свидетельствует о ее разрушении, а также количество аутоантител, определить необходимые лекарства и их дозу. Назначается общий анализ крови, биохимическое исследования крови, иммунологические.

Рентген грудной клетки. Этот простой тест может проверять признаки повреждения легких, которые иногда возникают при дерматомиозите.

Спирометрия: измерение функциональной способности легких.

ЭКГ: признаки повреждения сердечной мышцы и связанные с этим нарушения проводимости, экстрасистолы, тахикардия, утолщение стенок, снижение функциональности.

Электромиография. С помощью тонкого электрода измеряется электрическая активность исследуемой мышцы. Изменения в структуре электрической активности могут подтвердить мышечное заболевание.

Характерный вид кутикулы

Капилляроскопия ногтей: аномальный отек и повреждение мелких кровеносных сосудов можно увидеть на тонкой кутикуле ногтей. Их обнаружение предполагает, что заболевание находится в активной фазе. Обычно для исследования достаточно мощной лампы и лупы.

Вероятный исход

Прогноз по развитию заболевания и его осложнений зависит от быстроты начала лечения, пока повреждения тканей еще не критичны. Своевременное начало гормональной иммуносупрессивной терапии позволяет избежать большинства осложнений дерматомиозита:

• язвы на коже;
• затрудненное дыхание;
• легочные инфекции, интерстициальное заболевание легких;
• проблемы с глотанием, недоедание, язвы желудка, потеря веса
• миокардит;
• системная красная волчанка, васкулит;
• другие заболевания соединительной ткани;
• повышенный риск развития рака.

Лечение

Лечение дерматомиозита на практике означает минимизацию воспаления, улучшение функции и предотвращение инвалидности.

Точные рекомендации по критериям оценки состояния пациента и соответствующие схемы лечения содержит клинический протокол диагностики и лечения «Ювенильный дерматомиозит».

Кортикостероиды – основа лечения аутоиммунного воспаления

Основной группой препаратов названы кортикостероиды. Они угнетают иммунную систему, ограничивают производство антител и уменьшают воспаление кожи и мышц, а также улучшают мышечную силу и функцию. Как правило, препаратом выбора является Преднизолон, поскольку он действует максимально быстро. Лечить заболевание начинают с высоких доз (до 2 мг / кг в день Преднизолона), а затем их уменьшают, потому что уходят признаки и симптомы. Обычно это происходит на вторую–четвертую неделю. После курса лечения часто требуется физическая терапия для укрепления и восстановления поврежденных мышц.

Длительное использование кортикостероидов может иметь серьезные побочные эффекты, такие как остеопороз, глаукома и катаракта, поэтому параллельно всегда назначаются препараты кальция и витамина D для укрепления костей, а также регулярные офтальмологические обследования.

Используется для базисной противовоспалительной терапии дерматомиозита

Иммуносупресоры. Эта группа препаратов работает медленнее, но имеет меньше побочных эффектов, чем кортикостероиды. Лучшим в этой группе считается препарат Метотрексат – цитостатик, антагонист фолиевой кислоты. Он активно угнетает иммунную реакцию организма и при этом обладает низкой гематотоксичностью.

Другие средства, которыми можно заменять стероиды – Циклоспорин, Азатиоприн, Такролимус, Гидроксихлорохин. В тяжелых случаях может быть назначен Ритуксимаб (препарат с противоопухолевой активностью).

Редкие методы

Внутривенное введение иммуноглобулина, получаемого из очищенной крови здоровых доноров, способствует блокировке аутоантител, которые поражают мышцы и кожу при дерматомиозите.

Хирургия. Операция производится для удаления болезненных кальцификатов и предотвращения повторных инфекций кожи.

Другие аспекты лечения дерматомиозита

Защита кожи: считается, что защита от ультрафиолетовых лучей A и B (UVA и UVB) помогает контролировать сыпь и потенциально мышечную болезнь. Используйте солнцезащитный крем с фильтрами от излучения UVA и UVB. Носите широкополые шляпы и закрывайте тело легкой одеждой. Избегайте воздействия солнечных лучей во время пиковых часов.

Физическая нагрузка – необходимое условие восстановления при дерматомиозите

ЛФК: упражнения поддерживают и повышают силу и эластичность мышц. Физическая активность особенно необходима пациентам с отложениями кальция (кальцинозом) в мышцах. На первых этапах реабилитации упражнения должны быть сосредоточены на растяжке, силовой тренинг можно начинать только после устранения воспаления.

Речевая терапия: необходима, если дерматомиозит поражает глотательные мышцы. Специальные упражнения помогают компенсировать эти повреждения.

Диета: поскольку жевание и глотание могут стать очень затруднительными, необходимо составить полноценный рацион (уменьшить количество углеводов и жиров, отдавать предпочтение белкам, продуктам с кальцием и витамином D). Готовить блюда так, чтобы их можно было безопасно употреблять в пищу.

Народное лечение: обычно является профилактическим во время ремиссии. Наружно в виде компрессов используются настои листьев ивы, алтея, полыни. Также из этого растительного сырья готовят мази на нутряном жиру или сливочном масле. Возможность применения таких средств необходимо заранее согласовывать с лечащим врачом, чтобы не спровоцировать обострение.