Что такое миастения

Миастению (болезнь Эрба-Гольдфлама, астенический бульбарный паралич) относят к аутоиммунным патологиям, для которой характерна слабость поперечно-полосатых мышц. Патология развивается вследствие нарушения коммуникации между нервами и мышцами. Болезнь Эрба-Гольдфлама является неизлечимой, поэтому избавиться от нее навсегда не получится. Комплексная терапия поможет устранить симптомы миастении (слабость в конечностях, опущение век, нарушения речи и т. д.), которые под воздействием негативных факторов могут опять появиться. Поэтому важно соблюдать рекомендации врача во время ее лечения, чтобы избежать обострения и возникновения опасных осложнений.

Что такое миастения, причины развития

Мало кто знает, что такое миастения. Это заболевание изучает неврология, точные причины ее возникновения пока неизвестны. Но понятно, что оно вызвано нарушением передачи импульса между нервами и мышцами.

Передача импульса от нервных окончаний к мышечным волокнам сопровождается выбросом нейромедиаторов (гормоны в головном мозге, осуществляющие нервно-мышечную передачу). При болезни Эрба-Гольдфлама антитела блокируют или ликвидируют большое количество мышечных рецепторов ацетилхолина (нейромедиатор). Как следствие, к мышцам поступает меньше импульсов, из-за чего они со временем ослабевают.

Согласно одной из теорий, тимус (железа в верхней части грудной клетки), который является частью иммунной системы, может способствовать выработке антител, уничтожающих мышечные рецепторы ацетилхолина.

Течение астенического бульбарного паралича (АБП) усугубляется под воздействием негативных факторов:

• хроническая усталость;
• инфекционные заболевания;
• стрессы;
• беременность;
• нарушения иммунитета;
• определенные медикаменты, например, β-блокаторы, антагонисты кальция, Хинин, некоторые антибактериальные средства;
• чрезмерная жара и т. д.

Под воздействием этих факторов антитела активно разрушают постсинаптическую мембрану, которая отвечает за передачу нервного сигнала между нейронами. Тогда передача импульса замедляется, а со временем совсем прекращается.

Формы

Миастения гравис, или myasthenia gravis, как называют болезнь медики, может развиваться в разные периоды жизни. Заболевание бывает врожденным или приобретенным.

В зависимости от возраста, в котором проявляются первые симптомы патологии, различают следующие ее формы:

• Врожденная – это редкая форма заболевания, которая развивается еще в период внутриутробного развития. Патология передается от матери, которая тоже от нее страдает. Новорожденный слабый, малоподвижный, с трудом дышит. Часто ребенок погибает сразу после появления на свет, хотя в некоторых случаях удается перевести миастению в стадию ремиссии после грамотной терапии.
• Ранняя – мышечная слабость проявляется у детей от 3 до 5 лет.
• Юношеская – признаки повышенной утомляемости мышц наблюдаются с 12 до 16 лет.
• Взрослая – симптомы миастении возникают у пациентов от 20–30 лет.

И также существует различие миастении по группе мышц, в которых больше выражена слабость:

• Генерализованная (псевдопаралитическая или злокачественная) форма характеризуется равномерным ослаблением мышц по всему телу. Это тяжелая болезнь, которая может сопровождаться слабостью дыхательных мышц или нет.
• Локальные формы. В эту группу входит офтальмологическая (глазная) миастения, при которой наблюдается опущение века и расстройства зрения. Бульбарная форма патологии сопровождается затрудненным глотанием и нарушениями речи. При мышечно-скелетной миастении ослабляется определенная группа мышц, к примеру, верхних или нижних конечностей.

Локальные формы заболевания могут сопровождаться нарушением дыхания или нет.

Симптомы

Заболевание проявляется основным синдромом – патологическая утомляемость мышц. Симптомы генерализованной и локальной миастении отличаются.

Поначалу патология имеет стертое течение, поэтому часто ее выявляют, когда она уже переходит в запущенную форму. Поэтому важно, чтобы любой человек знал, какими симптомами она проявляется на ранней стадии:

Болезнь Гентингтона и ее симптомы

• затухает голос к концу речи;
• затрудняется пережевывание твердой еды;
• нарушается процесс глотания;
• быстрее наступает усталость при ходьбе, поднятии по ступенькам, действиях, при которых руки подняты вверх;
• появляется шаркающая походка;
• опускаются веки.

Чаще всего поражаются мышцы, которые отвечают за движение глазами, мимику, жевание, глотание.

При желании любой человек может провести тесты, которые помогут обнаружить раннюю форму миастении:

• Быстро открывайте и закрывайте рот на протяжении 30 секунд. Если человек здоров, то он сделает это 100 раз, а больной – меньше.
• Лягте на спину, приподнимите голову, зафиксируйтесь на 60 секунд, устремив взгляд на живот.
• Вытяните руки перед собой и стойте так 3 минуты.
• Делайте глубокие приседания 15–20 раз.
• Быстро сжимайте и разжимайте руку. У больного после таких действий опускаются веки.

При глазной миастении у больного наблюдается птоз века, раздваиваются видимые предметы, ограничивается подвижность глаз. Глоточно-лицевая (бульбарная) форма патологии проявляется ослаблением мышц мягкого неба, глотки, гортани. Тогда у пациента ослабляется голос во время разговора или он становится гнусавым. Ему становится тяжело пережевывать, глотать твердую, а потом мягкую пищу, со временем он переходит на зондовое питание. Речь больного становится нечленораздельной, искажается произношение звуков.

При миастении у больного появляются трудности с пережевыванием и глотанием пищи

Со временем ослабляются жевательные и мимические мышцы. Тогда мимика становится менее активной, сглаживаются морщины, во время улыбки нижняя губа остается неподвижной. Затрудняется жевание пищи, рот постоянно приоткрыт, искажается произношение губных звуков.

Злокачественная миастения поначалу проявляется мышечной слабостью после физической активности. Со временем этот симптом становится более выраженным. Происходит поражение всех групп поперечно-полосатых мышц (лица, шеи, торса, конечностей). В запущенных случаях затрудняется дыхание. Кроме того, ослабевают мышцы сфинктеров, что проявляется непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. По мере развития патологии больной теряет возможность самостоятельно себя обслуживать.

Важно быть внимательным к здоровью, чтобы вовремя заметить первые признаки миастении и провести лечение.

Диагностика

При появлении подозрительных признаков пациент должен обратиться к невропатологу. Сначала специалист проводит опрос, его интересует информация о присутствующих симптомах, их связь с физическими нагрузками, приеме препаратов, наличие миастении у родственников. Далее проводится неврологический осмотр для выявления рефлекторной активности, силы мышц, их тонуса, координации, оценки зрения. Для этой цели проводят тесты с повторяющимися движениями, если во время процедуры слабость усиливается, то это указывает на миастению.

И также проводят прозериновую пробу, чтобы оценить силу мышц, которые быстрее утомляются. Затем врач делает укол Прозерина, который усиливает импульс между нервными окончаниями и мышцами. Потом тест повторяется, если мышечная сила увеличивается, то у пациента миастения.

Лабораторные исследования крови помогут выявить антитела, которые разрушают ацетилхолиновые рецепторы. В некоторых случаях антитела могут отсутствовать при болезни Эрба-Гольдфлама.

Электромиография применяется для того, чтобы оценить проводимость нерва. Во время процедуры электроды фиксируют на теле, через них к мышцам подается слабый ток на протяжении длительного времени. Если по мере уставания мускулатуры импульс ослабевает, то это свидетельствует о патологии.

Чтобы измерить электрическую активность определенного мышечного волокна, применяют игольчатую миографию. Для этого в мышцу вводят тонкий электрод, который напоминает иглу для уколов.

Для послойного изучения структуры грудной клетки, а именно переднего средостения, назначают КТ или МРТ. Эти исследования помогают выявить опухоль тимуса.

И также проводиться дифференциальная диагностика, которая позволит отличить миастению от менингита, полимиозит (воспаление мышечной ткани), глазной миопатии и т. д.

Методы лечения

Лечение миастении должно быть комплексным: изменение образа жизни, прием медикаментов, лечебная физкультура, физиотерапия, диета и т. д. Выбор методов осуществляет врач с учетом типа заболевания, темпа его развития, возраста больного.

Медикаментозное лечение – это основа терапии. Лекарственные средства улучшают нервно-мышечную проходимость, уменьшают выработку антител, улучшают обменные процессы и состояние мышц.

Список медикаментов, которые применяются при лечении миастении:

• Ингибиторы ацетилхолинэстеразы: Прозерин, Оксазил, Калимин, Местинон. Эти лекарственные средства препятствуют расщеплению ацетилхолина, тогда вещество скапливается на местах соединения нервов с мышцами, и утомляемость мускулатуры снижается. Антихолинэстеразные препараты являются основой симптоматического лечения.
• Кортикостероиды, например, Преднизолон, подавляют активность иммунной системы, снижая выработку антител, которые разрушают ацетилхолиновые рецепторы.
• Иммунодепрессанты: Азатиоприн, Циклоспорин, Микофенолат, Метотрексат. Эти медикаменты могут принимать пожилые пациенты, если антихолинэстеразные средства и кортикостероиды оказались неэффективными. Иммунодепрессанты подавляют иммунитет.

Антихолинэстеразные лекарства рекомендуется комбинировать с препаратами калия, которые улучшают сокращение мышц и нервно-мышечную передачу. Антиоксиданты улучшают обменные процессы и питание тканей всего организма.

Справка. В Израиле разработали новое лекарство для лечения миастении под названием Монарсен, действие которого связано с ингибированием антихолинэстеразы (фермент, который разрушает ацетилхолин). Препарат находится на стадии исследований. У многих больных, которые испытали на себе действие Монарсена, улучшилось общее состояние, неврологический статус. Побочные эффекты после его применения пока не замечены.

Один из методов лечения миастении – это плазмоферез

Лечить миастению можно с помощью плазмофереза. Это процедура, во время которой кровь пациента фильтруется в специальном аппарате, при этом плазма с антителами отделяется, но клетки крови сохраняются. Затем клетки крови вместе с реополиглюкином (заменитель плазмы) вводят обратно в кровяное русло. Однако терапевтический эффект после процедуры сохраняется на протяжении нескольких недель. К минусам плазмофереза относят вероятность затруднения доступа к вене, снижения давления и кровотечение вследствие применения антикоагулянтов.

Чтобы нормализовать функциональность иммунитета и обеспечить организм нормальными антителами, применяют человеческий иммуноглобулин. Смесь вводят внутривенно, после чего снижается выраженность аутоиммунного процесса. Эта процедура имеет меньше побочных реакций, чем плазмоферез, правда терапевтический эффект проявляется через несколько недель и сохраняется 4–8 недель.

Если патология быстро прогрессирует, присутствует опухоль тимуса и наблюдается ослабление мышц глотки, то пациенту назначают тимэктомию. Это операция по удалению вилочковой железы, во время которой применяется наркоз. Тимэктомия показана при заболевании, которое длится не дольше 10 лет у больных до 60 лет.

Питание при миастении должно быть правильным, важно пополнить рацион продуктами, богатыми на калий, кальций, фосфор: свежие фрукты (бананы, авокадо, дыня), овощи (бобовые, картофель, тыква), сухофрукты, молочные продукты, желтки яиц, рыба, крупы (гречка, перловка, овсянка) и т. д. Принимать пищу нужно в период самой высокой мышечной силы, делать перерывы при жевании. Рекомендуется употреблять мягкие блюда, от твердой пищи лучше отказаться. Следует исключить из рациона продукты с магнием (шпинат, брокколи, камбала, карп, скумбрия и т. д.) и те, которые обладают мочегонным эффектом (зеленый чай, огурцы, помидоры, арбузы, брюссельская капуста и т. д.).

Дополнить комплексную терапию можно народными средствами. Однако применяйте их только после консультации с врачом.

ЛФК повышает неспецифическую сопротивляемость организма, предупреждает развитие атрофии мышц, улучшает функциональность дыхательной, сердечно-сосудистой систем. Комплекс составляет врач с учетом формы патологии, ее тяжести и общего состояния. Рекомендуется выполнять простые гимнастические и дыхательные упражнения с дозируемой нагрузкой. Важно чередовать активность с периодами расслабления и дыхательными упражнениями, чтобы избежать чрезмерного утомления. При тяжелой форме миастении физкультура проводится только на стадии ремиссии.

Дополнить лечение можно физиотерапевтическими процедурами, например, электрофорез, миоэлектростимуляция, диадинамофорез, дарсонвализация, лечебный массаж. Физические методы лечения помогают улучшить функции нервно-мышечного аппарата, улучшить состояние нервной системы, купировать дистрофические нарушения.

Осложнения

Главное осложнение болезни Эрба-Гольдфлама – это миастенический криз. Этот состояние сопровождается такими симптомами:

• Частое поверхностное дыхание, которое переходи в редкое и перерывистое. Лицо сначала окрашивается в красный оттенок, потом синеет. При отсутствии помощи человек погибает от остановки дыхания.
• Учащается сердцебиение (до 180 уд/мин), повышается давление (до 200 мм рт. ст.). Потом пульс замедляется.
• Обильно выделяется слюна, повышается выделение пота.

Если больному не оказать помощь, то происходит поражение мозга вследствие гипоксии.

При сильном ослаблении мышц может наступить инвалидность.

Противопоказания при миастении

Существуют противопоказания при миастении, которые следует учитывать больному, чтобы избежать осложнений:

• Алкогольные напитки.
• Длительное нахождение под солнцем.
• Чрезмерные физические нагрузки.

Некоторых пациентов интересует, какие можно принимать антибиотики при заболевании. Эти препараты противопоказанные, так как они ухудшают нейромышечную передачу. По этой же причине запрещено принимать нейролептики, противоэпилептические средства, антагонисты кальция, нервномышечные блокаторы и т. д.

Прогноз

Прогноз при миастении зависит от формы патологии, срока ее длительности, степени тяжести, возраста пациента, наличия или отсутствия сопутствующих болезней и качества проводимой терапии. Глазная форма заболевания имеет легкое течение, а злокачественная протекает тяжелее всего. В любом случае если пациент будет соблюдать рекомендации опытного врача, то жить он будет долго.

Отзывы

Многие пациенты научились сдерживать миастению, они регулярно проходят курс лечения, чтобы поддерживать хорошее самочувствие. Некоторые из них решились на тимэктомию, после чего у большинства из них улучшилось состояние. Однако нередки случаи гибели пациентов от миастенического криза.

Отзывы больных:

Самое важное

Миастения – это неизлечимый опасный недуг, который требует регулярного или непрерывного прохождения курсов лечения. При отсутствии грамотной терапии она может привести к инвалидности и смерти от миастенического криза. Чтобы избежать опасных осложнений, важно обратиться за медицинской помощью при появлении первых признаков, тогда шансы на длительную ремиссию увеличиваются. Лечить патологию нужно комплексно: прием медикаментов, соблюдать диету, посещать сеансы физиотерапии, массажа, не забывать о противопоказаниях. В отдельных случаях врачи могут настоять на операции. При соблюдении рекомендаций квалифицированного врача пациенту удается избежать осложнений и повысить качество жизни.